Progressieve Retina Atrofie, PRA
PRA is een oogziekte die op latere leeftijd blindheid veroorzaakt en genetisch wordt doorgegeven aan volgende generaties. Het is moeilijk om deze aandoening eruit te fokken, omdat het een enkelvoudig recessief erfelijke afwijking is.
Beide ouderdieren kunnen het gen bij zich dragen zonder het ziektebeeld te vertonen.
Achtergrond
Gegeneraliseerde Progressieve Retina Atrofie, gPRA of kortweg PRA, is een erfelijke oogziekte die voorkomt bij honden. Dit continue, progressief verlopend ziekteproces leidt in het eindstadium altijd tot totale blindheid. In 1911 werd het voor het eerst in Europa bij de Gordon Setter beschreven. In 1938 werd voor het eerst PRA vastgesteld bij de Ierse Setter, terwijl in 1965 hetzelfde zich voordeed bij de Dwergpoedel.Tegenwoordig is de ziekte voor veel fokkers van rashonden een probleem.
PRA is een degeneratie van het netvlies, de retina. Dit weefsel bevindt zich op de binnenkant van de oogbol. Het bevat cellen die het gezichtsvermogen bepalen: ze staan bekend als staafjes en kegeltjes.
Deze zogenaamde fotoreceptorcellen absorberen het licht dat door de ooglens gebundeld wordt en veranderen dit door chemische reacties in elektrische zenuwsignalen.
Deze signalen worden via de oogzenuw naar de hersenen gevoerd, waar ze in een waarneembaar beeld worden omgezet. De staafjes zijn voor het zicht in schemer, de kegeltjes dienen voor het daglicht en het zien van kleuren. Bij PRA worden eerst de staafjes aangetast, waardoor de hond slechter gaat zien in schemerlicht. In een later stadium degenereren ook de kegeltjes, waardoor totale blindheid ontstaat.
Ook bij mensen komt een vorm van PRA voor, het zogenaamde Retinitis Pigmentosa (RP)
Er bestaan verschillende vormen van PRA.
PRA op vroege leeftijd:
Sommige rassen ontwikkelen al vroeg de ziektesymptomen, terwijl bij andere rassen de ziekte zich pas op latere leeftijd openbaart. Bij rassen waarbij de ziekte zich al vroeg ontwikkelt, is soms al sprake van nachtblindheid vanaf de geboorte! Totale blindheid treedt hier op tussen het eerste en vijfde levensjaar.
De Ierse Setter bijvoorbeeld kan al symptomen van nachtblindheid vertonen vanaf de tweede maand, terwijl van totale blindheid bij dit ras sprake is rond het derde levensjaar.
Hondenrassen waarbij de ziekte zich op jonge leeftijd manifesteert, zijn de Ierse Setter, de Collie, de Noorse Elandhond en de Dwergschnauzer. Bij deze rassen wordt de ziekte door een geremde ontwikkeling van de staafjes en kegeltjes veroorzaakt.
PRA op late leeftijd
Bij rassen die pas op latere leeftijd PRA krijgen, kan het wel tot vier jaar duren voordat zich de eerste problemen met het gezichtsvermogen voordoen.
Maar voor de meeste rassen geldt dat rond de leeftijd van vijf jaar totale blindheid optreedt, in het uiterste geval voor de leeftijd van acht jaar.
Hondenrassen waarbij de ziekte zich op latere leeftijd manifesteert zijn de dwergpoedels, Engelse en Amerikaanse Cocker Spaniëls, Labrador Retrievers en Tibetaanse Terriërs.
Bij deze rassen ziet men in het begin nog geen enkel ziektebeeld. De ziekte ontwikkelt zich hier pas na de geslachtsrijpheid van de dieren.
Het algemeen ziektebeeld
Voor alle hondenrassen verloopt het ziektebeeld op dezelfde manier. Beide ogen degenereren gelijktijdig en in dezelfde mate. In het begin wordt bij de getroffen honden nachtblindheid geconstateerd. Dat wil zeggen dat zij hun gezichtsvermogen moeilijk kunnen aanpassen aan omstandigheden in schemerlicht. Na verloop van tijd doen dezelfde moeilijkheden zich voor bij daglicht. Sommige honden kunnen zich onzeker gaan bewegen, maar de meesten zullen zich na enige tijd uitstekend aan hun dagelijkse omgeving aanpassen, terwijl hun gezichtsvermogen steeds verder afneemt. Voorwaarde is dat de omgeving niet verandert.
De baasjes hebben zelf vaak nauwelijks in de gaten dat hun hond langzaam blind wordt. Daarnaast ziet men een verwijding van de pupil, waardoor er een soort `schijnsel` ontstaat in de ogen, dat wordt veroorzaakt door een sterkere lichtweerkaatsing van het zieke netvlies. Vaak kan men ook een verandering constateren aan de ooglens, die troebel en ondoorzichtig wordt, uiteindelijk resulterend in een cataract (staar).
Onderzoek naar PRA3
Om te ondezoek of een een hond deze ziekte heeft is er een DNA test beschikbaar bij een aantal laboratoriums. Onze club maakt voor deze test gebruik van https://www.animaldnadiagnostics.co.uk/, dit wordt bij de dierenarts afgenomen en wordt terug naar het laboratotium gestuurd.
De diagnose
De diagnose PRA kan alleen door een oogonderzoek worden vastgesteld. Met atropine druppels worden de pupillen verwijd en onderzoekt men het netvlies. Men kan de volgende veranderingen zien :
- Een verhoogde reflexie van de fundus (dat is de binnenkant van de oogbol waarop het netvlies zich bevindt)
- Een verminderde doorsnede en vertakking van de bloedvaten van het netvlies
- Een verminderde werking en verkleining van de oogzenuw (die van het netvlies naar de hersenen loopt)
Het begin van de ziekte is specifiek voor verschillende rassen, maar als een hond deze veranderingen vertoont, is er meestal al sprake van een aanzienlijk verlies van het gezichtsvermogen en zal hij binnen afzienbare tijd zijn gezichtsvermogen totaal verliezen.
PRA en erfelijkheid
PRA3 en fokkerij
De club legt de fokkers op om een DNA test te laten doen bij hun fokdieren, indien beide ouders vrij zijn kan men 1 generatie overslaan en is een test niet nodig, de 2de generaties dient dan wel weer getest te worden.
| Volgende combinaties zijn toegestaan! |
- vrij X vrij
- drager X vrij
- drager x drager is niet toegestaan !!
- Fokken met lijder is niet toegestaan!!
|
|
|
| Dank zij deze DNA test kan er bewuster gefokt worden en kunnen we de niet toegestane combinaties vermijden |
|
